Врожденная непроходимость желудочно-кишечного тракта - нарушение моторноэвакуаторной функции желудка и кишечника, обусловленное врожденными пороками развития, преимущественно проявляется у новорожденных. По причинам возникновения врожденной непроходимости желудочно-кишечного тракта аномалии желудочно-кишечного тракта классифицируют следующим образом:
1. Недостатки пищеварительной трубки.
2. Недостатки стенки пищеварительного канала.
3. Нарушение ротации кишечника.
4. Другие аномалии, приводящие к нарушению проходимости желудочно-кишечного тракта.
Возникновение пороков пищеварительной трубки объясняется задержкой эмбриогенеза на солидной стадии или на стадии вакуолизации. К недостаткам пищеварительной трубки относятся стенозы и атрезии. В 95% случаев атрезии наблюдаются в двенадцатиперстной и тонкой кишках и могут быть одиночными, многочисленными (в виде «сосисок»), с мембранозным с отверстием или без него. Редко встречается «синдром пагоды» (кишечник располагается вокруг брыжеечных сосудов и заканчивается слепо).
Пороки развития стенки пищеварительного канала связаны с недостатком вегетативных нервных ганглиев. Аганглиоз или гипоганглиоз парасимпатических образований приводит к спазму соответствующего сегмента пищеварительной трубки (ахалазия) на основании преобладания действия симпатической системы, вследствие чего нарушается эвакуаторная функция, а вышележащие отделы желудочно-кишечного тракта растягиваются. Возникают такие синдромы, как гаезофагус, мегадуоденум, мегаэнтерон, мегаколон.
Нарушение ротации кишечника - задержка перехода кишечника из эмбрионального положения в нормальное анатомическое.
К недостаткам развития брюшной полости, обуславливающих непроходимость кишечника вследствие обтурации или обструкции нормально сформированной кишечной трубки, относятся анулярная или подковообразная поджелудочная железа; аберрантные сосуды, опухоли, кисты; врожденные пороки желточного протока; кистофиброз поджелудочной железы (из-за того, что сопровождается мекониевым илеусом).
По механизму врожденная непроходимость желудочно-кишечного тракта разделяется на внешний и внутренний стеноз; по течению на острый, подострый, хронический илеус, по степени нарушения проходимости кишечной трубки на полный и частичный илеус. И, наконец, по локализации на высокую (непроходимость производных передней кишки в начальные отделы тонкой кишки) и низкую (непроходимость производных средней и задней кишок от начальных отделов тонкой кишки).