Эндокринные опухоли поджелудочной железы встречаются редко. Наверное, поэтому врачи забывают о возможности таких опухолей и редко включают их в дифференциальную диагностику.
Множественные эндокринные неоплазмы (МЭН)нередко генетически обусловленные, выражающиеся в том, что у одного человека одновременно или последовательно две или более эндокринные железы подвергаются гиперплазии или опухолевому превращению.
В 1954 году Вермер описал аденоматоз эндокринных желез с поражением нескольких членов семьи в 2 последовательных поколениях. Это врожденное заболевание, называемое также синдромом Вермера, а в настоящее время - множественной эндокринной неоплазией типа 1 (МЭН-1), наследуется по аутосомно-доминантному признаку с пенетрантностью более 95% и одинаковым распределением по полу. Этот синдром в классическом варианте характеризуется триадой неоплазии, что поражает паратиреоидную железу (90-97%); желудочно-панкреатическую эндокринную систему (30-80%) - множественные доброкачественные и злокачественные опухоли островков поджелудочной железы; переднюю долю гипофиза (15 - 50%).
У этих больных может быть поражение только одного типа желез или любая их комбинация, но также могут развиваться опухоли в любых эндокринных и неэндокринных тканях. Меняясь по частоте, это могут быть липомы, карциноид верхних и средних отделов пищеварительного тракта, опухоли щитовидной железы, надпочечников, опухоли эпендимы спинного мозга, почечная ангиомиолипома и лейомиома пищевода.
МЭН-2 (синдром Сиппла) - заболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, для которого характерно сочетание медуллярной тиреоидной карциномы (медуллярный рак щитовидной железы) с феохромоцитомой и в некоторых случаях с гиперпаратиреозом, связанным с гиперплазией (аденомой) паращитовидных желез. Медулярный рак щитовидной железы происходит от парафолликулярных тиреоидных С-клеток, секретирующих кальцитонин.
У больных, страдающих от медуллярного рака щитовидной железы, выявляется повышение в сыворотке крови уровня кальцитонина - как базального, так и после стимуляции пентагастрином. Уровень сывороточного кальцитонина является хорошим маркером медуллярного рака щитовидной железы и может быть использован и в начальной диагностике, и в послеоперационном периоде как признак персистирования или рецидива заболевания. Семейные формы составляют около 25% всех случаев медуллярного рака щитовидной железы. В основном это больные с множественной эндокринной неоплазией типа 2А (МЭН-2А), причем отличием от спорадического рака щитовидной железы является его билатеральность и предыдущая общая гиперплазия С-клеток. Феохромоцитома встречается у 50% больных с эндокринной неоплазией типа 2А. Как и медуллярный рак щитовидной железы, она билатеральная и мультицентрическая с предварительной диффузной и / или узловой гиперплазией.
Множественные эндокринные неоплазии типа 2В (синдром Горлина, или МЭН-3) характеризуются сочетанием медуллярного рака щитовидной железы с мукозными невромами, интестинальным ганглионейроматозом и неврологическими расстройствами. Нередко у этих больных имеет место агрессивное течение заболевания.
В диагностике различных типов МЭН имеет значение генетическое тестирование. Лечение включает сочетание высоких доз сандостатина, химиотерапии и оперативного лечения.
